滑膜肉瘤是什么病?滑膜肉瘤是怎么形成的?

魏则西的新闻不断发酵，最终引发社会热议。滑膜肉瘤这个以前并不被人熟知的疾病也突然进入大众视线。那么滑膜肉瘤是什么病?滑膜肉瘤是怎么形成的?

滑膜肉瘤是什么病

滑膜肉瘤是常见的软组织恶性肿瘤，占软组织肉瘤的5%-10%，发病率居于软组织肉瘤的第五位。值得注意的是，尽管滑膜肉瘤的组织学形态与滑膜密切相关，但并非起源于滑膜细胞。

滑膜肉瘤的病因尚不清楚，目前没有明确的证据与遗传、外伤、饮食、手术等因素相关。滑膜肉瘤多见于年轻人，男性多见，90%发生在50岁以下。

滑膜肉瘤的主要临床表现是四肢软组织深部的肿块，尤其在膝关节附近最多见。也有少数的滑膜肉瘤可发生在其他部位，如腹壁、胸壁、颈部、纵膈、小肠系膜、口底、耳后等。

滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，既可向区域淋巴结转移，也可向远处肺部转移。

滑膜肉瘤是怎么形成的

1.遗传的原因：遗传原因是很多疾病病发的源头，滑膜肉瘤与遗传也有一定的关系，有家族遗传史的患者，病发率高

2.外伤的影响：由于关节处患者受到各种外伤的影响，导致长治不愈，引起滑膜肉瘤

3.其他疾病的转移：患者由于受到其他疾病的侵害，转移到关节处，诱发滑膜瘤

滑膜肉瘤的治疗

根治性局部切除术是首选治疗方法。但限于局部解剖情况，若肿瘤侵及重要神经、血管或靠近重要关节，则势必截肢。

术后放疗可以减少肿瘤复发。若手术切除病人不能耐受或者病人拒绝手术，可以进行精确放疗如伽玛刀照射，如病灶不大且未出现转移，治疗效果接近手术切除。

化疗作为手术、放疗的辅助治疗，可以在术前、术后进行，有助于四肢肿瘤的挽救肢体手术。也可能推迟复发或者降低复发率。化疗与放疗的结合也有类似作用。

生物治疗，包括目前最流行的DC-CIK治疗，主要是用来清除亚临床微小癌灶。对于术前的或者术后复发形成的大结节肿瘤块几乎没有作用。

滑膜肉瘤的预后

滑膜肉瘤的2年、5年、10年生存率，国内李澍等报道分别为56.2%、39.3%、33.2%。其中I期预后最好，其20年生存率为75.2%。

滑膜肉瘤术后复发率约为40%左右。复发多发生在术后2年以内，当然10-20年复发的也不少見。这和诊断早晚、治疗时分期、治疗方式有关。

转移最多发生于肺，其次是淋巴结和骨。发生肺转移的有80%-90%左右，发生淋巴结转移的有21%-23%，发生骨转移的有17%-20%。

滑膜肉瘤预后影响因素很多，似乎与年龄及肿瘤位于上肢、下肢关系不大。女性预后略好于男性，可能女性细心些发現肿瘤较早。疼痛和位于头部的肿瘤易于发现，有利于早期治疗。治疗时肿瘤的大小和预后相关，小于4cm的明显比大者为好。肿瘤组织学表现也和预后相关，瘤体中广泛钙化、骨化者，5年生存率高达82%。组织学类型也与预后有关，纤维型滑膜肉瘤5年生存率56%，上皮型为29%，滑膜母细胞或分化不良型仅为12%。

滑膜肉瘤发生区域淋巴结转移时，可根据情况选择手术清扫或普放。肺转移时可考虑行楔形或肺段切除术或肺伽玛刀照射，有条件时作胸腔镜微创手术摘除。